摘要:目的:探讨滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断,提高对该肿瘤的认识,避免误诊。方法:对1例小肠系膜滤泡树突状细胞肉瘤行HE染色、免疫组化EnVison法染色观察其特点,并结合相关文献复习。结果:滤泡树突状细胞肉瘤排列成束状、漩涡状或弥漫成片,肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,细胞界限不清,胞质嗜酸性,核卵圆形或长梭形,染色质空泡状,可见双核或多核瘤巨细胞,核分裂象约3个/10个高倍镜视野,间质见较多淋巴细胞及组织细胞聚集。免疫组化显示肿瘤细胞CD21、CD23、CD35、D2-40、趋化因子配体13(CXCL-13)、表皮生长因子受体(EGFR)、生长抑素受体2a(SSTR2a)、Vimentin阳性。分子病理结果为EBER-CISH(-),病理诊断为小肠系膜滤泡树突状细胞肉瘤。结论:滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的低至中度恶性肿瘤,诊断依赖于组织病理学和免疫组化染色,该瘤治疗首选手术切除,预后尚不确定。