Dandy-Walker综合征1例报告
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    患儿男,10岁.因反复抽搐5天于2001年6月15日入院.5天前,患儿无明显诱因出现抽搐,呈阵发性,以全身大发作为主,伴意识丧失,大小便失禁,每次发作持续约3~5分钟.伴发热、呕吐(非喷射性,为胃内容物),无头痛、腹泻,偶有腹痛,食欲、睡眠正常.在当地医院拟诊为"病毒性脑炎,胃炎".经抗感染对症治疗效果不佳,后转入我院治疗. 体检:T 37.5℃,R 24次/分,P 110次/分,BP 110/70 mmHg,头围53cm,神志清楚,对答切题;头部浅表静脉无扩张,无"落日眼",双侧瞳孔光反射灵敏;心肺检查未见明显异常;腹软,全腹轻度压痛,肝脾未及;浅反射正常,双侧膝反射正常,下肢肌力、肌张力正常,病理反射未引出.颅脑CT示:双侧脑室及第三、四脑室扩大,四脑室后方见一巨大囊状低密度影与之相通,密度相当于脑脊液密度,小脑半球受压移位,小脑蚓部缺如,中线无移位.颅脑MRI示:颅后凹呈一巨大对称性T1高亮信号,小脑半球发育不良,小脑蚓部及中间隔缺如,天幕上抬且变形.诊断:Dandy-Walker综合征,脑积水,继发型癫痫.给予对症治疗,症状缓解后拟行"脑室-腹腔分流术",患儿父母拒绝手术,于入院7日后自动出院.

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