摘要:

坏死性小肠结肠炎（NEC）是新生儿尤其是早产儿的严重胃肠道疾病，其发病率和病死率高。存活的患儿可能遗留消化系统和神经系统后遗症。因此，防治NEC对提高新生儿存活率及生存质量具有重大意义。该指南基于目前国内外相关研究，采用证据推荐分级评估、制定与评价方法（GRADE），制定NEC临床诊疗循证指南，旨在为NEC的诊断和防治提供证据和参考。

摘要:

溺水是儿童意外伤害的常见原因，对家庭和社会产生严重的影响。溺水的防治对降低儿童死亡率具有重要意义。该共识回顾了溺水的流行病学、抢救、复苏、急性临床管理和预防文献。专家组根据牛津循证医学中心证据评价标准对现有的证据进行了评分，然后根据这一标准提出了建议证据，旨在为进一步降低溺水造成的儿童死亡率和致残率提供依据。

摘要:

目的 探讨高频振荡通气（HFOV）治疗早产儿呼吸窘迫综合征（RDS）后两种撤机方式的安全性。方法 前瞻性纳入2019年1月1日至2020年6月30日厦门市妇幼保健院新生儿科重症监护病房（NICU）收治的胎龄≤ 32⁺⁶周或体重≤ 1 500 g、首选HFOV治疗的RDS早产儿101例，随机分为HFOV直接撤机组（观察组）50例，HFOV转为常频机械通气撤机组（对照组）51例。比较两组患儿撤机后72 h内的撤机失败率，撤机前2 h、撤机后2 h、撤机后24 h的血气分析各指标，比较两组呼吸支持治疗情况、并发症的发生率及出院时的转归情况。结果 观察组和对照组撤机失败率差异无统计学意义（8% vs 14%，P > 0.05）。观察组有创机械通气时间较对照组缩短[（64±39）h vs（88±69）h，P < 0.05]。两组患儿总机械通气时间、总用氧时间、撤机前后的血气分析各指标、并发症发生率、出院时转归情况差异均无统计学意义（均P > 0.05）。结论 对于RDS早产儿，使用HFOV后采取直接撤机策略是安全可靠的，且可减少有创呼吸机使用时间，值得临床推广应用。

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目的 探讨胎膜早破（PROM）对超早产儿早期预后的影响，为超早产儿管理、产前咨询提供依据。方法 收集2017~2019年单胎超早产儿179例为研究对象，按是否存在PROM分为PROM组（69例）和非PROM组（110例），对孕母情况及患儿早期预后指标进行统计分析。结果 PROM组早发型败血症和坏死性小肠结肠炎发生率高于非PROM组（P < 0.05），肺表面活性物质使用率及血流动力学显著的动脉导管未闭发生率低于非PROM组（P < 0.05）。多因素logistic回归分析显示绒毛膜羊膜炎是早发型败血症、坏死性小肠结肠炎的独立危险因素（分别OR=11.062、9.437，P < 0.05），PROM是使用肺表面活性物质的独立保护因素（OR=0.363，P < 0.05）。结论 PROM增加了超早产儿早发型败血症及坏死性小肠结肠炎的发生率，未增加其他不良结局发生率。对有超早产风险的PROM孕妇，建议积极保胎、预防绒毛膜羊膜炎以延长孕周、降低感染发生率，从而改善超早产儿结局。

摘要:

目的 探讨≤ 32周呼吸窘迫综合征（RDS）伴有创机械通气的早产儿，在撤机前1 h加用1剂维持量（5 mg/kg）枸橼酸咖啡因注射液对提高撤机成功率的效果。方法 将2017年1月至2019年12月厦门市妇幼保健院新生儿重症监护病房（NICU）收治的338例≤ 32周并给予有创机械通气的RDS早产儿随机分为观察组（n=169）和常规组（n=169）。两组患儿均给予早期咖啡因常规治疗，观察组在撤机前1 h加用1剂维持量咖啡因。比较两组撤机后48 h的再插管率、呼吸暂停的发作次数；撤机后2 h的血气分析及血糖、心率、平均血压的变化，以及住院期间主要并发症的发生率。结果 观察组撤机后48 h内再次插管率较常规组明显降低（P=0.034），呼吸暂停发作次数（≥ 2次/d）较常规组明显减少（P=0.015）。撤机后2 h，观察组动脉血气分析pH值较常规组升高，PaCO₂较常规组降低（P < 0.05）；两组患儿PaO₂、血糖、心率、平均血压比较，差异均无统计学意义（P > 0.05）。观察组住院期间颅内出血发生率低于常规组（P=0.048）；两组患儿支气管肺发育不良、坏死性小肠结肠炎、脑白质损伤、早产儿视网膜病发生率及病死率比较，差异均无统计学意义（P > 0.05）。结论 撤机前1 h加用1剂维持量的枸橼酸咖啡因能安全有效地提高早产儿RDS的撤机成功率，值得临床推广应用。

摘要:

目的 比较辅助生殖技术（ART）双胎妊娠与自然受孕（SC）双胎妊娠对新生儿结局的影响。方法 回顾性纳入南京市妇幼保健院2017~2019年期间分娩的胎龄≥ 24周活产双胎儿3 356例，其中ART组双胎儿2 006例（1 003对），SC组双胎儿1 350例（675对），收集母亲一般资料、妊娠期合并症及新生儿一般资料、新生儿疾病及结局，进行两组间比较。结果 ART组母亲平均年龄大于SC组（P < 0.05），初产率、剖宫产率及宫颈环扎手术率高于SC组（P < 0.05）。ART组母亲妊娠相关合并症，如高血压、糖尿病及产后出血发生率均高于SC组（P < 0.05）。ART组新生儿平均胎龄低于SC组（P < 0.05），极低出生体重儿比例高于SC组（6.8% vs 5.8%，P < 0.05），但ART未增加早产及低Apgar评分的风险。两组新生儿的病死率及新生儿疾病，如呼吸窘迫综合征、Ⅱ/Ⅲ期坏死性小肠结肠炎、支气管肺发育不良、Ⅲ~Ⅳ级颅内出血的发生率差异均无统计学意义（P > 0.05）。结论 与SC双胎妊娠相比，ART双胎妊娠未明显增加新生儿病死率及不良结局。

摘要:

目的 比较不同母婴因素与脐血有核细胞总数及CD34⁺造血干/祖细胞数量的关系，为脐血库合理选择脐血提供参考。方法 前瞻性收集130例2019年6月至2020年1月期间于大连市妇女儿童医疗中心分娩的新生儿脐血标本，男女比例为1：1。收集围生期相关信息：孕母年龄及血型，有/无妊娠糖尿病、妊娠高血压，妊娠方式、分娩方式、单胎/双胎，新生儿体重、性别、生后Apgar评分，以及胎盘、羊水、脐带情况。结果 根据孕母血型、妊娠糖尿病、妊娠高血压、妊娠方式、分娩方式、单胎/双胎，新生儿性别、生后Apgar评分，胎盘形态、羊水胎粪污染、脐带绕颈等情况进行分组，组间比较脐血有核细胞总数及CD34⁺细胞计数差异均无统计学意义（P > 0.05）。孕母年龄、新生儿体重与脐血有核细胞总数无相关性（P > 0.05），新生儿体重与CD34⁺细胞计数无相关性（P > 0.05），孕母年龄与CD34⁺细胞计数呈正相关（P < 0.05）。结论 脐血中CD34⁺细胞数量随孕母年龄增大而增多，故脐血库在筛选脐血时，同等条件下可以选择年龄偏大的孕妇。

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目的 探讨白芍总苷（TGP）辅助治疗儿童紫癜性肾炎（HSPN）的临床疗效及其机制。方法 选取中度蛋白尿型HSPN患儿共64例，按随机数字表法分为TGP治疗组（TGP组，n=34）和常规治疗组（常规组，n=30），同期选取正常体检儿童30例作为健康对照组。两组患儿同时予常规治疗，观察组在常规治疗基础上加用TGP。比较两组患儿在治疗4周后的临床疗效，同时检测健康儿童及患儿外周血中滤泡辅助性T（Tfh）细胞比例及白细胞介素（IL）-21、IL-4水平，以及患儿血清胱抑素C（CysC）及尿α1微球蛋白（A1M）水平的变化。结果 HSPN患儿治疗前Tfh细胞比例及IL-21、IL-4表达水平较健康对照组明显升高（P < 0.01）。治疗后，TGP组的总有效率为94%，明显高于常规组（67%，P < 0.05）。两组患儿外周血中Tfh细胞比例及IL-21、IL-4水平，以及血清CysC、尿A1M水平均较治疗前有所下降，且TGP组患儿治疗后的上述指标较常规组患儿下降更为显著（P < 0.01）。结论 TGP治疗HSPN疗效显著，可能通过抑制Tfh细胞的增殖，下调IL-21、IL-4的表达，从而减轻肾脏炎症反应，起到保护肾脏的作用。

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目的 分析伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性狼疮性肾炎（LN）患儿的临床及病理特征。方法 回顾性选择2003年1月至2019年12月于中山大学附属第一医院诊断的LN患儿，依据血清ANCA结果分为ANCA阳性组（n=59）和ANCA阴性组（n=454），比较两组患儿临床表现、组织病理学、治疗缓解与预后情况。结果 ANCA阳性组白细胞降低并伴红细胞沉降率增快（P < 0.05）。两组患儿血肌酐、尿蛋白、尿红细胞差异无统计学意义（P > 0.05）。308例患儿行肾脏穿刺活检，光镜结果提示ANCA阳性组细胞纤维性新月体比例高于ANCA阴性组（P < 0.05），免疫复合物沉积比例低于ANCA阴性组（P < 0.05）。两组患儿治疗缓解率、生存情况差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 ANCA阳性LN患儿肾脏病理损害更重，与临床表现不完全对应平行，及时行肾脏穿刺活检至关重要。

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目的 分析武汉市新型冠状病毒（SARS-CoV-2）感染患儿的用药情况，为临床合理用药提供参考。方法 回顾性分析2020年1月26日至2020年3月5日确诊SARS-CoV-2感染患儿的临床资料，将患儿分为无症状组（n=41）和有症状组（n=73），在亚组分析中分别比较不同抗病毒治疗方案（单用、两联和三联）及干扰素α-1b是否联用阿奇霉素对患儿住院天数、SARS-CoV-2核酸转阴时间的影响。结果 共纳入114例确诊患儿，其中男72例（63.2%），女42例（36.8%）。患儿中位年龄为7.1岁，住院天数、SARS-CoV-2核酸转阴时间的中位数分别为10 d、6 d。亚组分析中，无论在有症状组或无症状组，患儿住院天数和SARS-CoV-2核酸转阴时间在不同抗病毒药物治疗方案及是否使用干扰素α-1b联用阿奇霉素治疗中比较差异均无统计学意义（P > 0.05）。结论 不推荐常规联用抗病毒药物治疗儿童SARS-CoV-2感染及以协同抗病毒为目的联用阿奇霉素。

摘要:

目的 研究急性下呼吸道感染住院患儿呼吸道合胞病毒（RSV）检出率、流行规律及临床特征。方法 收集2013年6月至2018年5月于重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心住院的2岁以下急性下呼吸道感染（ALRI）患儿鼻咽抽吸物，采用多重PCR检测16种常见呼吸道病毒，分析RSV流行特征。结果 共纳入2 066例ALRI住院患儿，病毒检出阳性1 595份（77.20%）。其中RSV阳性检出826份（39.98%）。RSV阳性样本中，RSV-A阳性410份（49.6%），RSV-B阳性414份（50.1%），RSV-A与RSV-B均阳性2份（0.2%）。2013~2014年、2016~2017年主导流行亚型为RSV-B，2014~2015年、2017~2018年以RSV-A为主要检出亚型，2015~2016年为RSV-A与RSV-B共同流行。冬季检出率最高。RSV合并人鼻病毒为最常见的2种病毒混合检出组合（123份）。该组患儿较单一RSV检出患儿更易出现喘息（P=0.030）。在2 066例患儿中，单一RSV检出298份，RSV混合其他病毒检出148份，其他病毒检出389份，病毒检出阴性241份。RSV单一检出组较其他病毒检出组和病毒检出阴性组月龄更小，更易发生呼吸困难、呼吸衰竭及重症下呼吸道感染（P < 0.0083）。RSV-A阳性患儿中的男性比例高于RSV-B阳性患儿（P=0.004），而临床表现二者未见显著差异。结论 2013~2018年重庆地区RSV-A与RSV-B既可分别主导流行，也可共同流行；RSV为急性下呼吸道感染住院患儿最主要病毒病原，易导致重症下呼吸道感染；RSV-A和RSV-B感染患儿临床表现无差异，但RSV-A更易感染男性患儿。

摘要:

目的 探讨儿童肺炎支原体肺炎（MPP）合并外周血淋巴细胞计数减少的临床特征。方法 纳入2018年6月至2019年6月进行支气管肺泡灌洗的MPP住院患儿310例作为研究对象，包括单纯MPP患儿241例（未合并外周血淋巴细胞减少），MPP合并外周血淋巴细胞减少患儿69例，比较两组患儿临床资料及治疗转归。结果 与单纯MPP组比较，MPP合并淋巴细胞计数减少组的热程和住院时间均较长，C反应蛋白、乳酸脱氢酶、支气管肺泡灌洗液中肺炎支原体DNA拷贝数值均显著升高（P < 0.05）。MPP合并淋巴细胞计数减少组肺实变、肺外并发症、支气管镜下严重病变（糜烂/痰栓）及重症MPP病例的发生率均明显高于单纯MPP组（P < 0.05）。结论 MPP合并外周血淋巴细胞计数减少患儿存在更严重的免疫损伤；外周血淋巴细胞数量可在一定程度上反映MPP的严重程度。

摘要:

目的 探讨高能量密度配方奶粉对紫绀型先天性心脏病（CHD）患儿术后生长追赶的影响。方法 前瞻性纳入2017年1~12月行外科手术的紫绀型CHD婴儿100例，随机分配至高能量组（术后给予高能量密度配方奶粉）和常规组（术后给予普通配方奶粉），每组50例，随访观察6个月。观察指标包括术前、术后脱机拔管时、术后1个月、术后3个月、术后6个月的身高、体重、前白蛋白、N末端B型利钠肽原；计算年龄别身高Z评分（HAZ）、年龄别体重Z评分（WAZ）和身高别体重Z评分（WHZ）；同时记录两组不良反应。结果 术前高能量组和常规组分别有25例（50%）和21例（42%）营养不良，两组营养不良率差异无统计学意义（P > 0.05）。两组患儿术后6个月营养状况均有改善（P < 0.05）。术后6个月高能量组营养不良率低于常规组（18% vs 36%，P < 0.05）；高能量组WAZ < -2的比例低于常规组（P < 0.05）；高能量组营养不良患儿HAZ、WAZ、WHZ均高于常规组（P < 0.05）。两组患儿住院期间均未出现胃肠道不耐受。结论 高能量密度配方奶粉较普通配方奶粉更有助于紫绀型CHD患儿术后生长追赶。

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该文总结分析儿童心肌致密化不全（NVM）的临床和基因变异特点。6例NVM患儿起病年龄3个月至12岁，男4例，女2例，心律失常5例，心功能不全3例，精神差1例，胸闷、叹气1例。4例患儿检测到NVM相关基因变异，其中MYH7基因变异2例，PRDM16基因变异1例，ACTN2基因+TNNT2基因变异1例。心功能改善4例；2例患儿心功能改善不明显，其发病年龄小，超声心动图示收缩功能降低更明显，心肌酶、氨基末端脑钠肽前体升高更明显。NVM是引起儿童慢性心力衰竭的重要原因之一，对于首发有胸闷、叹气、心律失常、心影增大、心肌酶增高明显的患儿，进行超声心动图、心脏磁共振检查，可确诊NVM，NVM可有多种基因变异。

摘要:

目的 分析婴儿肝内胆汁淤积症患儿的临床资料及基因变异特点。方法 收集2017年6月至2019年6月于首都儿科研究所附属儿童医院消化内科就诊的疑似遗传代谢性婴儿肝内胆汁淤积症患儿的临床资料，采用目标基因捕获结合高通量测序技术进行基因检测，并进行Sanger验证。结果 共纳入40例患儿，13例（32%）患儿发现致病基因，包括3例SLC25A13基因突变导致的希特林蛋白缺乏症，3例JAG1基因突变导致的Alagille综合征，3例ABCB11基因突变导致的进行性家族性肝内胆汁淤积症2型，1例HSD3B7基因突变导致的先天性胆汁酸合成障碍1型，1例AKR1D1基因突变导致的先天性胆汁酸合成障碍2型，1例NPC1基因突变导致的尼曼匹克病，1例CFTR基因突变导致的囊性纤维化。结论 婴儿肝内胆汁淤积症病因繁多，高通量测序技术对临床疑似遗传代谢病的肝内胆汁淤积症患儿的诊断有重要价值。

摘要:

患儿，女，22个月，因发现外阴部反复皮疹半年余就诊。病理组织活检诊断为朗格汉斯组织细胞增生症（LCH），评估患儿全身情况，无其他系统受累表现，确诊为LCH（皮肤型）。对于仅发生于外阴部的皮疹，临床表现无特异性时，排除传染性软疣、性传播疾病、皮脂腺异位症等疾病后，应考虑LCH可能。

摘要:

目的 探讨血管内皮生长因子A（VEGF-A）调控生存素（SVV）在缺氧性肺动脉高压（HPH）新生大鼠肺血管重塑中的作用。方法 96只新生大鼠随机分为HPH+VEGF-A组、HPH组和对照组，每组再随机分为3 d、7 d、10 d和14 d亚组，每个亚组8只大鼠。HPH+VEGF-A组和HPH组分别经气管内转染携带/不携带VEGF-A的腺病毒载体后建立HPH模型，对照组气管内注射0.9% NaCl溶液后常氧下饲养。直接测压法测定新生大鼠平均右心室收缩压（RVSP）；苏木精-伊红染色后光镜下观察肺血管形态学变化，计算肺小动脉中层血管壁厚度占肺小动脉外径的百分比（MT%）和肺小动脉中层横截面积占总横截面积的百分比（MA%）；免疫组化法检测肺组织中VEGF-A和SVV的表达水平。结果 HPH组新生大鼠平均RVSP高于同时间点对照组和HPH+VEGF-A组（P < 0.05）。缺氧7 d，HPH组出现肺血管重塑，HPH+VEGF-A组自缺氧10 d开始出现。缺氧7 d时，HPH组MT%和MA%高于对照组和HPH+VEGF-A组（P < 0.05）；缺氧10 d和14 d时，HPH组及HPH+VEGF-A组MT%和MA%均高于对照组（P < 0.05）。缺氧各时间点HPH组和HPH+VEGF-A组VEGF-A表达均高于对照组（P < 0.05）；缺氧3 d和7 d时，HPH+VEGF-A组VEGF-A表达高于HPH组（P < 0.05）。缺氧14 d时，HPH组SVV表达高于对照组（P < 0.05）；缺氧各时间点HPH+VEGF-A组SVV表达均高于对照组（P < 0.05）；缺氧3 d和7 d时，HPH+VEGF-A组SVV表达高于HPH组（P < 0.05）。结论 预防性外源性气管内给予HPH新生大鼠VEGF-A，可在缺氧早期通过上调SVV表达抑制肺血管重塑，降低肺动脉压力，为新生儿HPH肺血管重塑干预治疗提供了依据。