摘要:新生儿皮肤屏障功能弱，极易受损而导致局部或全身感染，增加死亡风险。保护新生儿皮肤完整性、预防皮肤损伤是新生儿重症监护病房管理的重要内容之一。该指南基于国内外相关证据，采用证据推荐分级的评估、制定与评价方法进行证据分级，制定新生儿重症监护病房新生儿皮肤管理指南，对皮肤常规管理、医源性皮肤损伤的预防及处理给出推荐意见，旨在帮助医护人员为新生儿提供预防及处理皮肤损伤的参考建议。

摘要:目的 探讨乳糖酶添加剂对改善早产儿乳糖不耐受的有效性和安全性。方法 选取上海交通大学医学院附属新华医院2018年1月至2019年12月收治的有乳糖不耐受症状的早产儿60例纳入研究，随机分为乳糖酶治疗组和对照组，每组30例。乳糖酶治疗组给予乳糖酶添加剂4滴（180 mg）加入早产儿配方奶或母乳中；对照组给予安慰剂，同时予以益生菌（双歧杆菌三联活菌散，喂养后半小时口服，每日2次，每次1 g）和腹部按摩（喂养后1 h脐周顺时针轻柔按摩15 min，每日3次）。在干预后第1周末和第2周末比较两组患儿粪便pH值、粪便还原糖、生长发育、乳糖不耐受症状和实验室指标等情况。结果 乳糖酶治疗组29例、对照组26例完成整个试验。干预后第1周末，乳糖酶治疗组每日吐奶次数和胃潴留量均低于对照组（P < 0.05）；粪便pH值 > 5.0的比例高于对照组（P < 0.05）。干预后第2周末，乳糖酶治疗组每日吐奶次数和24 h腹围差低于对照组（P < 0.05），无胃潴留患儿比例、粪便pH值 > 5.0的比例及粪便还原糖阴性比例均高于对照组（P < 0.05）。研究过程中两组均未发现乳糖酶添加剂或益生菌相关不良反应。结论 乳糖酶添加剂能安全有效地改善早产儿乳糖不耐受引起的临床症状。

摘要:目的 探讨高胆红素血症新生儿肠道菌群特点及与β-葡萄糖醛酸苷酶（β-glucuronidase，β-GD）活性的关系。方法 选取2018年1~12月入院治疗的高胆红素血症新生儿50例为高胆红素血症组，选取非高胆红素血症新生儿30例为对照组。通过16S rRNA高通量测序方法分析两组新生儿肠道菌群的差异。通过酚酞-葡萄糖醛酸底物法测定高胆红素血症新生儿治疗前后肠道内的β-GD活性。结果 对治疗前高胆红素血症组和对照组肠道菌群分布属水平进行比较，发现两组间有52种细菌的丰度差异有统计学意义（P < 0.05）。对治疗后第3天高胆红素血症组和对照组入组3 d后肠道菌群分布属水平进行比较，发现两组间有42种细菌的丰度差异有统计学意义（P < 0.05）。高胆红素血症组新生儿治疗后，埃希氏菌属和葡萄球菌属在肠道内的含量明显低于治疗前（P < 0.05），粪便中β-GD活性较治疗前明显降低（P < 0.05）。高胆红素血症新生儿治疗前后粪便β-GD活性与葡萄球菌属和埃希氏菌属丰度均呈正相关（r_s=0.5948~0.7245，均P < 0.01）。结论 高胆红素血症新生儿和非高胆红素血症新生儿肠道菌群存在差异。高胆红素血症新生儿粪便中β-GD活性与差异菌葡萄球菌属和埃希氏菌属丰度呈正相关。肠道菌群可能通过调节β-GD活性影响新生儿高胆红素血症的发生，通过对新生儿肠道菌群和β-GD活性进行测定和分析，可能对早期评估新生儿高胆红素血症的发生有一定的临床意义。

摘要:目的 分析极低出生体重儿败血症的发生情况及临床特征。方法 收集2019年1月至2020年6月南京医科大学附属妇产医院新生儿科收治的极低出生体重儿（出生体重 < 1 500 g）的临床资料，分析败血症发生率、病原菌分布及危险因素。结果 共369例患儿纳入研究，其中败血症138例，包括早发型败血症（early-onset sepsis，EOS）84例、晚发型败血症（late-onset sepsis，LOS）54例。EOS患儿病原菌以粪肠球菌（24%）、链球菌类（21%）为主，LOS患儿病原菌以葡萄球菌类（41%）、肠杆菌类（29%）为主。EOS及LOS的发生率均随着出生胎龄、出生体重的升高而降低（P < 0.05）。多因素logistic回归分析显示，出生体重高是EOS的保护因素（OR=0.996，95%CI：0.993~0.998，P < 0.05），阴道分娩是EOS的危险因素（OR=2.781，95%CI：1.190~6.500，P < 0.05）；肠外营养时间长是LOS的危险因素（OR=1.129，95%CI：1.067~1.194，P < 0.05）。结论 粪肠球菌是极低出生体重儿EOS最常见的病原菌，而LOS的病原菌以葡萄球菌类最为常见。出生体重高可降低极低出生体重儿EOS发生的风险，而阴道分娩可能增加EOS的发生风险；肠外营养时间长可能增加LOS的发生危险。

摘要:目的 了解胎龄 < 28周和胎龄≥ 28周超低出生体重儿（extremely low birth weight infant，ELBWI）的肠内喂养情况和喂养不耐受的发生情况。方法 对2018年1月至2020年1月广州医科大学附属第三医院新生儿科收治的ELBWI进行回顾性分析，将其分为胎龄 < 28周组（n=41）和胎龄≥ 28周组（n=38），比较两组早产儿住院期间的肠内喂养情况和喂养不耐受的发生情况。结果 胎龄 < 28周组41例患儿中，小于胎龄儿占5%（2例）；胎龄≥ 28周组38例患儿中，小于胎龄儿占63%（24例）。胎龄 < 28周组初始和最终达到足量肠内喂养时间均长于胎龄≥ 28周组（P < 0.05）。胎龄 < 28周组的喂养不耐受复发率高于胎龄≥ 28周组（54% vs 32%，P < 0.05）。胎龄≥ 28周组生后1~2周内喂养不耐受发生率（5%）低于胎龄 < 28周组（29%），且其喂养不耐受持续时间短于胎龄 < 28周组（P < 0.05）。与胎龄 < 28周组比较，胎龄≥ 28周组体重增长速率较高，住院时间较短，支气管肺发育不良发生率较低，但出院时宫外生长发育迟缓率较高（P < 0.05）。结论 与胎龄 < 28周ELBWI相比，胎龄≥ 28周ELBWI的喂养不耐受复发率低，达足量肠内喂养时间早，但宫外生长发育迟缓发生率高，喂养需要更加积极。

摘要:目的 分析总结新生儿卡梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）的临床特点、治疗及预后，为优化该病的诊断及治疗提供参考依据。方法 回顾性分析安徽医科大学附属省儿童医院2016年1月至2020年12月收治的16例KMS新生儿的住院及随访资料。结果 16例KMS患儿中，男13例（81%），女3例（19%），入院年龄为1 h至10 d。13例（81%）为皮肤血管瘤（头面部2例、躯干5例、四肢6例），3例（19%）为肝脏血管瘤。10例（62%）临床表现以出血倾向、全身散在瘀点瘀斑为主。16例患儿均有不同程度的血小板减少及凝血功能异常。所有患儿入院后均采取糖皮质激素保守治疗，7例（44%）有效，其中复发4例。糖皮质激素治疗无效患儿中3例接受西罗莫司治疗，1例治疗4周后瘤体缩小58.8%，血小板计数及凝血功能恢复正常；2例瘤体无明显缩小，血小板计数无明显回升，联合博来霉素动脉栓塞治疗4周后瘤体缩小（43.7±0.4）%，血小板计数及凝血功能恢复正常。4例单独接受博来霉素动脉栓塞治疗4周后瘤体缩小（52.0±3.4）%，血小板计数及凝血功能恢复正常。2例接受外科钝性+锐性剥离切除术，术中切除全部瘤体，术后无感染及复发，血小板计数及凝血功能恢复正常，1例术后病理结果为卡波西样血管内皮瘤。结论 KMS具有特征性临床表现、组织病理特征及实验室检查结果。对激素反应不敏感的KMS通过动脉栓塞和西罗莫司治疗可取得较好的疗效。

摘要:目的 探讨非工作时间（工作日夜间6 pm~8 am、周末和国家法定节假日）出生的与正常工作时间出生的超早产儿复苏过程和早期结局有无差异。方法 回顾性收集2010年1月1日至2020年12月31日于北京大学第三医院出生并转入新生儿重症监护病房的超早产儿病例。根据出生时间的不同分为工作时间出生组（n=77）和非工作时间出生组（n=98），比较两组的复苏过程和早期结局的差异。结果 非工作时间出生组分娩前足量应用地塞米松的比例低于工作时间出生组（P < 0.05），生后1 min Apgar评分 < 7分、正压通气、气管插管比例高于工作时间出生组（P < 0.05），新生儿呼吸窘迫综合征、宫内感染性肺炎发生率高于工作时间出生组（P < 0.05）。结论 非工作时间出生的超早产儿生后1 min Apgar评分较低，复苏时需要正压通气、气管插管比例高于工作时间出生的早产儿，且易发生新生儿呼吸窘迫综合征、宫内感染性肺炎。需要为超早产儿生后复苏做好充分的人力和物品的准备，新生儿重症监护病房应制定超早产儿出生前-出生时-出生后各时段详尽的管理方案。

摘要:目的 分析难治性肺炎支原体肺炎（refractory Mycoplasma pneumoniae pneumonia，RMPP）患儿支气管肺泡灌洗液（bronchoalveolar lavage fluid，BALF）中肺炎支原体（Mycoplasma pneumoniae，MP）耐药性及耐药基因分布，并阐明23SrRNA Ⅴ区中心环2063位等位基因与抗菌药物耐药性的关系。方法 收集我院2016年3月至2020年12月收治的RMPP患儿BALF标本245例，采用快速培养基培养药敏法检测MP分离株对9种常用抗菌药物的耐药性，并采用Real-Time PCR法检测MP DNA，PCR产物采用直接测序方法检测MP 23SrRNA Ⅴ区中心环基因突变情况。结果 245例RMPP患儿BALF标本中，MP DNA检测阳性207例，阳性率为84.5%；药敏试验结果显示，RMPP患儿对大环内酯类抗菌药物耐药率均较高（> 70%），耐药率由高到低依次为克拉霉素、罗红霉素、克林霉素、乙酰螺旋霉素、红霉素及阿奇霉素，对喹诺酮类抗菌药物耐药率均较低（< 5%）；207例MP DNA阳性标本中，41例（19.8%）无耐药基因突变，166例（80.2%）存在耐药基因突变，其中154例（74.4%）突变位点为23SrRNA Ⅴ区中心环2063位A→G点突变，7例（3.4%）突变位点为2064位A→G点突变，5例（2.4%）为2063和2064双位点突变，166例MP 23SrRNA基因点突变中2063位点突变率达95.8%（159/166）；23SrRNA Ⅴ区中心环2063位A→G点突变对大环内酯类抗菌药物耐药影响较大，克拉霉素、罗红霉素、克林霉素、乙酰螺旋霉素、红霉素及阿奇霉素耐药病例的2063位等位基因分布比较，差异均有统计学意义（P < 0.05）。结论 RMPP患儿BALF中MP对大环内酯类抗菌药物耐药率较高，大环内酯类抗菌药物耐药与23SrRNA位A→G点突变密切相关，23SrRNA Ⅴ区中心环2063位点突变可能影响MP耐药机制。

摘要:目的 探讨气道pH值监测在儿童慢性咳嗽与咽喉反流（laryngopharyngeal reflux，LPR）相关性判断中的价值。方法 对2016年1月至2019年12月274例慢性咳嗽患儿，采用DX-pH监测仪进行24 h气道pH值监测，分析儿童慢性咳嗽与LPR的相关性。结果 274例患儿中，男168例，女106例，中位年龄62.8个月，中位气道pH值为7.3，存在LPR患儿99例（36.1%），其中男孩LPR发生率为36.9%（62/168），女孩为34.9%（37/106），差异无统计学意义（P=0.737）；婴儿期（< 1岁）、幼儿及学龄前期（1~6岁）、学龄期（> 6岁）患儿LPR发生率比较显示，低年龄LPR患儿发生率明显高于高年龄患儿（P=0.003）。慢性咳嗽病因明确与否并不影响LPR发生率（P=0.992），慢性咳嗽与LPR的发生呈正相关（r_s=0.861，P < 0.01），RYAN指数阳性患儿中单纯LPR有65例，占比66%（65/99），临床应予以重视。结论 LPR与慢性咳嗽的发生高度相关，气道pH值监测是诊断LPR安全有效的方法。

摘要:目的 了解儿童炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）中艰难梭菌定植及感染的发生率，评估儿童IBD患者发生艰难梭菌感染（Clostridium difficile infection，CDI）的易感因素。方法 选取62例确诊IBD患儿为IBD组，选择同期因迁延性或慢性腹泻就诊并排除IBD的儿童42例为非IBD组，比较两组CDI情况；根据是否合并CDI将IBD组分为IBD合并CDI组（n=12）和IBD无CDI组（n=50），收集两组患儿相关临床资料行CDI易感因素分析。结果 IBD组CDI发生率为19%（12/62），高于非IBD组（2%，1/42）（P < 0.05）。IBD合并CDI组病程长于IBD无CDI组（P < 0.05），发热、腹泻、腹痛比例高于IBD无CDI组（P < 0.05）。IBD合并CDI组儿童克罗恩病活动指数、C反应蛋白、红细胞沉降率高于IBD无CDI组（P < 0.05）。单因素分析显示，IBD合并CDI组疾病严重程度（中重度）、使用激素、诊断前接受广谱抗生素治疗14 d以上比例高于IBD无CDI组（P < 0.05）。结论 IBD患儿CDI发生率较非IBD儿童高。病情越严重、使用广谱抗生素及激素可能导致IBD患儿更易发生CDI。

摘要:目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体病的临床特点、复发因素及预防复发方案的疗效。方法 回顾性分析2014年12月至2020年9月在中南大学湘雅医院小儿神经专科住院的41例儿童MOG抗体病患儿的临床资料，根据患儿是否复发分为单相病程组（n=19）、复发组（n=22），复发患儿根据是否采用预防治疗分为预防治疗组及未预防治疗组。分析各组患儿的临床特征及比较各预防方案治疗前、治疗中年复发率（annualized relapse rate，ARR）的差异。结果 41例患儿中最常见的首发表现为急性播散性脑脊髓炎（56%，23/41）。54%（22/41）患儿复发，共有57次复发事件，最常见的复发事件为视神经炎（30%，17/57）。复发组急性期皮质激素疗程不足3个月的患儿比例高于单相病程组（64% vs 32%，P < 0.05）。预防治疗组和未预防治疗组ARR差异无统计学意义（P > 0.05）。评估32例次预防治疗方案发现，使用利妥昔单抗、硫唑嘌呤的治疗中ARR较治疗前ARR降低（P < 0.05）。结论超半数儿童MOG抗体病会出现复发，多数复发患儿急性期皮质激素疗程不足3个月；利妥昔单抗、硫唑嘌呤可能减少复发风险。

摘要:目的 探讨环状RNA（circular RNA，circRNA）及circRNA-微小RNA（microRNA，miRNA）网络调控与炎症诱导早产小鼠脑损伤的关系，为早产儿脑损伤的防治提供依据。方法 以孕鼠腹腔注射脂多糖建立炎症诱导早产小鼠脑损伤模型（炎症早产组，n=3），正常孕鼠剖宫产早产小鼠作为对照（非炎症早产组，n=3）。采用微阵列基因芯片技术筛选早产儿脑损伤相关的circRNA，通过miRNA靶预测软件预测circRNA和miRNA相互作用的结合位点，研究其调控机制。结果 与非炎症早产组比较，炎症早产组显著差异表达的circRNA有365条（差异倍数 > 1.5，P < 0.05），包括差异表达上调206条，差异表达下调159条。对差异表达倍数4倍以上的circRNA行进一步分析，发现这些circRNA可与miRNA结合并调节其活性，从而调控与神经系统相关基因的表达。结论 炎症诱导早产小鼠脑组织circRNA表达谱发生明显变化；circRNA的表达变化可通过调控miRNA的活性在炎症诱导早产小鼠脑损伤及之后的脑发育中发挥作用。

摘要:目的 总结先天性食管闭锁-气管食管瘘（esophageal atresia-tracheoesophageal fistula，EA-TEF）新生儿围手术期肌松药的应用经验。方法 回顾性纳入2017~2019年首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心58例初治EA-TEF新生儿的临床资料，比较术后肌松药应用不同时间组（≤ 5 d组和 > 5 d组）吻合口漏发生率的差异，以及术后肌松药应用时间与机械通气时间之间的相关性。结果 58例EA-TEF患儿中，44例接受手术治疗，其中35例EA-TEF Ⅲ型患儿行胸腔镜手术。该35例患儿中，30例（86%）术后应用肌松药；肌松药应用中位时间为4.75 d；6例（18%）发生吻合口漏。肌松药应用≤ 5 d组与 > 5 d组之间吻合口漏发生率的差异无统计学意义（P > 0.05）。术后有创机械通气时间与肌松药应用时间之间存在正相关性（r_s=0.548，P < 0.05）。结论 EA-TEF新生儿术后长时间应用肌松药不能明显减少吻合口漏的发生，反而可延长有创机械通气时间，因此不建议术后长时间应用肌松药物。

摘要:7岁女性患儿，因双下肢疼痛1年余入院。腰椎MRI提示椎旁团块状软组织肿块；头颅MRI提示双侧海绵窦区结节状肿块；胸部CT示右肺下叶外基底段及左肺上叶前段高密度结节灶。腰椎病变组织病理活检示EB病毒相关平滑肌肿瘤。基因检测示ITK基因存在c.725_730delAGAGTA（p.K242_S243del）新发突变。治疗上予手术切除腰椎处肿块，术后患儿双下肢疼痛消失。该文报道了1例EB病毒相关平滑肌肿瘤伴ITK基因缺失突变，为该病的诊断及治疗提供了经验。

摘要:基因编辑是基于人工核酸酶的先进技术，可对基因组序列进行精确修饰。基因编辑在医药领域展现了巨大的应用前景，为疾病的治疗提供了新的精准治疗方法。原发性免疫缺陷病是单基因突变导致的以反复、难治性感染为标志性表现的一组疾病，病死率极高。而基因编辑的使用给该病带来了治愈的希望。该文综述了基因编辑技术的发展，并简要介绍基因编辑技术在原发性免疫缺陷病中的研究与应用。

摘要:热性惊厥是儿童期最常见的神经系统疾病，多数患儿预后良好。但一些癫痫易于被发热诱发，具有"热敏感"的特点，且早期不易与热性惊厥鉴别。热敏感相关癫痫包括遗传性癫痫伴热性惊厥附加症、Dravet综合征、PCDH19基因相关癫痫等。该文主要综述这三种癫痫的临床表现，总结起病早期的临床特点，以期早期识别、早期诊断、早期干预，从而达到改善预后的目的。

摘要:充足的长链多不饱和脂肪酸（long-chain polyunsaturated fatty acids，LCPUFAs）供给对新生儿，特别是早产儿可能至关重要，尤其是n-3系列和n-6系列的LCPUFAs，在大脑发育、免疫调节和疾病预防中都有重要的作用。LCPUFAs的缺乏可能会导致神经发育受损，影响新生儿免疫系统发育并导致新生儿疾病的发生。该文综述了LCPUFAs的生理功能及其对新生儿的影响的相关研究进展，以期为临床应用提供参考。