摘要:《国际指南：静脉注射免疫球蛋白在治疗Rh和ABO新生儿溶血病中的作用》由血液学家、新生儿科医生和输血科专家共同组成的国际专家小组起草，2022年3月16日发表于《英国血液学杂志》。该指南针对静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）用于Rh和ABO新生儿溶血病进行了循证证据总结并提出了推荐意见。该指南推荐IVIG不应常规应用于Rh和ABO新生儿溶血病以减少换血（exchange transfusion，ET）；在合并严重高胆红素血症（接近或超过ET阈值）或无法实施ET的情况下，IVIG的最佳使用时机尚不明确。该指南制定方法规范严谨，但现有的证据质量等级不高。

摘要:目的 探讨晚期早产儿25-羟维生素D［25-hydroxyvitamin D，25(OH)D］水平及维生素D₃补充对婴幼儿神经行为发育的影响。 方法 前瞻性选取2017年6月—2020年6月收治的晚期早产儿161例为研究对象，根据脐血25(OH)D水平分为充足组（52例）、不足组（53例）、缺乏组（56例），每组按随机数字法分为A亚组（维生素D₃ 800 IU/d）、B亚组（个体化补充维生素D₃）。分析比较各组生后3个月25(OH)D水平、纠正胎龄10个月及纠正胎龄18个月25(OH)D水平及Gesell发育量表评分的差异。 结果 生后24 h内及3个月时，不足组、缺乏组25(OH)D水平低于充足组（P<0.05），不足组25(OH)D水平高于缺乏组（P<0.05）；缺乏组生后3个月时B亚组25(OH)D水平高于A亚组（P<0.05）。不足组和缺乏组纠正胎龄10个月、纠正胎龄18个月时Gesell发育量表5个能区得分均低于充足组（P<0.05）；缺乏组纠正胎龄10个月时言语能、纠正胎龄18个月时粗大动作能得分低于不足组（P<0.05）。缺乏组B亚组纠正胎龄10个月时适应能、纠正胎龄18个月时适应能和应物能得分高于A亚组（P<0.05）。 结论 晚期早产儿脐血25(OH)D水平存在明显差异，个体化补充维生素D方案对于纠正维生素D缺乏更为有效。出生时及婴儿早期维生素D水平对神经行为发育有一定影响。

摘要:目的 探讨以平均动脉压（mean arterial pressure，MAP）<胎龄（周）和MAP<30 mmHg定义为低血压的2种定义的早期低血压对胎龄<32周早产儿近期预后的影响。 方法 前瞻性纳入华中科技大学同济医学院附属湖北妇幼保健院2020年4月—2021年8月收治的符合纳入标准的早产儿320例，监测生后72 h内血压。低血压的定义与分组采取以下2种方式：（1）连续2次MAP<胎龄者为低血压组（n=104），其余病例为对照组（n=216）；（2）连续2次MAP<30 mmHg者为低血压组（n=114），其余病例为对照组（n=206）。收集患儿围生期资料及住院期间的临床资料。近期预后不良定义为住院期间死亡和/或出生1周内发生Ⅲ~Ⅳ度脑室周围-脑室内出血。采用多因素logistic回归分析法评估上述2种定义下的低血压对近期预后的影响。 结果 2种定义下的低血压组低灌注临床表现、预后不良、有血流动力学意义的动脉导管未闭、肺出血的发生率均高于对照组，差异有统计学意义（均P<0.05）。此外，MAP<30 mmHg定义下的低血压组脑室周围-脑室内出血、支气管肺发育不良的发生率及住院期间病死率高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。MAP<30 mmHg定义下的低血压组近期预后不良发生率高于MAP<胎龄定义下的低血压组（18.4% vs 12.5%），但差异无统计学意义（P>0.05）。单因素分析显示，近期预后不良与剖宫产出生、胎龄、5 min Apgar评分≤5分、生后72 h内使用血管活性药物、生后72 h内机械通气及2种定义下的低血压有关（P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，2种定义下的低血压均非近期预后不良的独立危险因素（P>0.05）。 结论 2种定义下的低血压均非胎龄<32周早产儿近期预后不良的独立危险因素；MAP<30 mmHg定义下的低血压较MAP<胎龄定义下的低血压在预测近期不良结局时可能呈现敏感性更高的趋势，有待大样本研究进一步分析。

摘要:目的 探讨肠道局部组织氧饱和度（regional oxygen saturation，rSO₂）和C-反应蛋白（C-reactive protein，CRP）在早产儿坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）诊断中的临床价值。 方法 采用前瞻性观察性方法，选取2020年10月—2021年12月安徽医科大学附属省儿童医院住院的早产儿为研究对象，其中NEC组22例，非NEC组35例。NEC组在NEC确诊后24 h内监测肠道rSO₂，并于抗感染治疗前检测血清CRP水平；非NEC组对应时间点进行肠道rSO₂监测和血清CRP检测。比较2组肠道rSO₂和血清CRP水平的差异，并采用受试者工作特征曲线分析肠道rSO₂、血清CRP单独及二者联合诊断早产儿NEC的价值。 结果 NEC组的肠道rSO₂低于非NEC组（P<0.05），血清CRP水平高于非NEC组（P<0.05）。受试者工作特征曲线分析显示：肠道rSO₂诊断早产儿NEC的最佳截断值为50.75%，灵敏度、特异度和曲线下面积（area under the curve，AUC）分别为81.8%、85.7%、89.4%；CRP诊断早产儿NEC的最佳截断值为12.05 mg/L，灵敏度、特异度和曲线下面积分别为72.7%、74.3%、74.8%；肠道rSO₂+CRP联合诊断的灵敏度、特异度和曲线下面积分别为90.9%、77.1%、91.9%。肠道rSO₂诊断NEC的AUC高于CRP（P<0.05）；肠道rSO₂+CRP联合诊断NEC的AUC与单独肠道rSO₂比较差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 肠道rSO₂诊断早产儿NEC的价值高于CRP，且与肠道rSO₂联合CRP诊断早产儿NEC价值相当。

摘要:目的 探讨玻璃体腔内注射抗血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）治疗早产儿视网膜病（retinopathy of prematurity，ROP）的效果及复发的危险因素。 方法 回顾性收集2016年1月—2021年12月在郑州大学第一附属医院出生行抗VEGF治疗的ROP患儿159例的临床资料，根据首次抗VEGF治疗后随访周期内ROP复发与否分为复发组（24例）和非复发组（135例），比较分析2组临床资料，采用多因素logistic回归分析探讨抗VEGF治疗ROP复发的危险因素。 结果 经单次抗VEGF治疗后，所有159例患儿均显示附加病变消退。24例（15.1%）抗VEGF治疗后复发，复发平均时间为治疗后（8.4±2.6）周。多因素logistic回归分析显示，术前眼底出血、总用氧时间较长是ROP复发的危险因素（P<0.05），而妊娠高血压是保护因素（P<0.05）。 结论 玻璃体腔内注射抗VEGF治疗ROP是有效的。术前眼底出血和氧疗时间较长可增加ROP复发的风险，而对于妊娠高血压对ROP复发的影响，还需进一步研究证实。

摘要:目的 探讨功能性超声心动图参数在新生儿脓毒症休克中的临床应用价值。 方法 纳入72例脓毒症休克新生儿，根据脓毒症休克评分最高值，分为非难治性组（42例）与难治性组（30例），比较2组患儿临床资料、实验室检查结果、功能性超声心动图参数等资料，采用受试者工作特征曲线评价功能性超声心动图参数对脓毒症休克新生儿死亡的预测效能。 结果 难治性组患儿心输出量和心脏指数（cardiac index，CI）低于非难治性组，而平均动脉压与CI比值（mean arterial pressure to cardiac index ratio，MAP/CI）高于非难治性组（均P<0.05）。CI与MAP/CI对脓毒症休克相关死亡的预测界值分别为2.6 L/(min·m²)（灵敏度为79%，特异度为83%，曲线下面积为0.841，P<0.05）和11.4（灵敏度为83%，特异度为73%，曲线下面积为0.769，P<0.05）；CI对脓毒症休克新生儿28 d内全因死亡的预测界值为2.9 L/(min·m²)，灵敏度和特异度均为69%，曲线下面积为0.717（P<0.05）。 结论 CI与MAP/CI有助于临床医生早期预测脓毒症休克新生儿的死亡。

摘要:目的 研制中国11市汉族（胎龄26~41周）和壮族（胎龄28~41周）单胎儿出生体重曲线及14个民族足月单胎儿出生体重均值。 方法 对中国11市11家妇幼保健院2017年1月—2020年12月分娩的活产单胎儿，按母亲民族分类，计算各民族足月儿出生体重均值，并采用Lambda-Mu-Sigma（LMS）方法对其中样本量大的汉族和壮族绘制不同胎龄单胎儿出生体重百分位曲线。 结果 共纳入105 365例单胎活产新生儿，其中汉族纳入数量最多（84 851例，胎龄26~41周），其次为壮族（12 803例，胎龄28~41周）；其他民族纳入的均为足月单胎活产新生儿，各民族样本量均在100例以上。制定了汉族（胎龄26~41周）和壮族（胎龄28~41周）单胎儿出生体重3rd~97th百分位曲线；汉族单胎儿出生体重曲线水平高于壮族。获得了黎族、仫佬族、壮族、瑶族、侗族、苗族、汉族、布依族、蒙古族、土家族、彝族、回族、满族、朝鲜族等14个民族足月单胎儿出生体重均值和标准差（均值为3 199~3 499 g）；出生体重水平从低到高排位依次为：黎族、仫佬族、壮族、瑶族、侗族、苗族、汉族、布依族、蒙古族、土家族、彝族、回族、满族、朝鲜族。 结论 制定了中国11市汉族（胎龄26~41周）和壮族（胎龄28~41周）单胎儿出生体重3rd~97th百分位曲线及中国11市14个民族足月儿出生体重均值，可为这些民族新生儿宫内生长评价提供参考。

摘要:目的 探究宏基因组二代测序（metagenomic next-generation sequencing，mNGS）技术检测伴有中枢神经系统受累的噬血细胞综合征患儿颅内EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）感染的应用价值及临床意义。 方法 回顾性分析30例伴有中枢神经系统受累的噬血细胞综合征患儿的脑脊液mNGS结果，与脑脊液EBV-DNA定性检测、血清EBV抗体谱检测结果进行比较，以治疗前后血清EBV-DNA拷贝数变化反映针对性治疗效果。 结果 脑脊液mNGS EBV检测阳性率为100%（30/30），高于脑脊液EBV-DNA定性检测阳性率（10%，3/30；P<0.001），与血清EBV抗体谱检测阳性率（93%，28/30）比较差异无统计学意义（P>0.05）。中位mNGS EBV检出序列数为2 400，治疗前血清EBV-DNA拷贝数与EBV检出序列数呈中度正相关（r_s=0.693，P<0.001）。多元线性回归分析结果显示，治疗前血清EBV-DNA拷贝数越高，脑脊液mNGS EBV检出序列数越高（P<0.05）。 结论 EBV相关噬血细胞综合征容易诱发EBV感染引起的病毒性脑炎，mNGS可以显著提高脑脊液EBV检测的阳性率，协助临床诊断。

摘要:目的 总结肌营养不良（muscular dystrophy，MD）常见亚型下肢肌肉骨骼肌磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）特点，积累应用MRI协助诊断MD的经验。 方法 选取经基因检测确诊的48例MD患儿为研究对象，分析其下肢肌肉MRI特点，统计各亚型肌肉脂肪浸润累计评分，并分析Duchenne型肌营养不良脂肪浸润累计评分与临床指标的相关性。 结果 Duchenne型肌营养不良以臀大肌、大收肌受累为著，Becker型肌营养不良以股外侧肌受累为著，肢带型肌营养不良以大收肌、股中间肌、股内侧肌、股外侧肌受累为著。Duchenne型肌营养不良下肢肌肉脂肪浸润累计评分与年龄、病程、肌肉力量及运动功能明显相关（P<0.05），与血清肌酸激酶无相关性（P>0.05）。 结论 不同亚型MD的MRI表现特点不同，MRI有助于MD的诊断与病情评估。

摘要:目的 调查惊厥患儿镇静后谵妄发生的危险因素，建立惊厥患儿镇静后谵妄风险列线图预测模型。 方法 前瞻性选取2020年8月—2022年1月在空军军医大学第二附属医院住院治疗的373例惊厥患儿作为研究对象，其中建模组245例，验证组128例。通过多因素logistic回归分析筛选患儿镇静后谵妄发生的独立预测因子，并建立列线图模型，分别采用校准曲线、受试者工作特征曲线和决策曲线分析对模型的准确度、区分度和临床应用价值进行评估。 结果 惊厥患儿镇静后谵妄发生率为22.3%（83/373）。多因素logistic回归分析显示，年龄>5岁是惊厥患儿镇静后谵妄的保护因素（OR=0.401，P<0.05），合并感染、入住儿童重症监护病房、应用苯二氮?类药物、惊厥持续状态史、谵妄发作史是危险因素（OR分别为3.020、3.126、5.219、2.623、3.119，均P<0.05）。列线图预测模型H-L偏差度检验显示出较好的拟合度（χ2=9.494，P=0.302）。内部、外部验证显示，校准曲线实际值与预测值间的平均绝对误差分别为0.030和0.018，受试者工作特征曲线下面积分别为0.777和0.775。决策曲线分析显示，当预测风险阈值>0.01时模型提供显著临床净收益。 结论 年龄、合并感染、入住儿童重症监护病房、应用苯二氮?类药物、惊厥持续状态史、谵妄发作史与惊厥患儿镇静后谵妄发生密切相关；根据这些因素建立的惊厥患儿镇静后谵妄风险列线图预测模型具有较高的准确度、区分度和临床应用价值。

摘要:目的 探讨维持治疗前英夫利西单抗血药浓度（infliximab trough level，IFX-TL）与克罗恩病（Crohn's disease，CD）患儿疾病转归之间的关系。 方法 回顾性选取2018年8月—2021年11月首次规律接受英夫利西单抗（infliximab，IFX）诱导治疗并于维持治疗前测定IFX-TL的35例CD患儿为研究对象，收集基线及维持治疗前的临床资料及实验室指标，分析不同转归与IFX-TL之间的关系。 结果 临床缓解组、内镜缓解组和联合缓解组IFX-TL均高于相应未缓解组，差异有统计学意义（P<0.05），生物学缓解组与未缓解组IFX-TL比较差异无统计学意义（P>0.05）。受试者工作特征曲线结果显示，IFX-TL预测临床缓解的最佳截断值为2.3 μg/mL，曲线下面积为0.959（95%CI：0.894~1，P<0.001），灵敏度为90%，特异度为100%。 结论 在接受IFX治疗的CD患儿中，维持治疗前得到临床和内镜缓解的患儿有更高的IFX-TL，IFX-TL对临床缓解有预测价值。

摘要:目的 研究甲巯咪唑治疗儿童甲状腺功能亢进症（简称“甲亢”）不良反应发生情况。 方法 回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2015年1月—2021年5月住院的304例甲亢患儿的临床资料。统计甲巯咪唑治疗相关不良反应的发生情况，探讨常见不良反应的危险因素。 结果 304例患儿中，出现甲巯咪唑治疗相关不良反应87例（28.6%），其中男性20例（23%），女性67例（77%）。较常见的不良反应有粒细胞减少（12.8%）、皮疹（11.8%）、丙氨酸氨基转移酶升高（9.5%）及关节疼痛（3.0%），部分患儿可同时或间断出现多种不良反应。粒细胞减少主要出现在用药后3个月内（25/39，64%）；丙氨酸氨基转移酶升高主要发生在用药后1个月内（17/29，59%）；皮疹主要发生在用药后3个月内（30/36，83%）。对症治疗后上述不良反应大部分可恢复正常。多因素logistic回归分析显示，年龄小、治疗前中性粒细胞绝对计数低是甲巯咪唑治疗后粒细胞减少的危险因素（P<0.05）。 结论 甲巯咪唑治疗儿童甲亢不良反应较常见，多发生在用药后3个月内，多数经过对症治疗可缓解。年龄越小，中性粒细胞绝对计数基线值越低，越容易发生粒细胞减少。

摘要:目的 探讨心脏停搏（cardiac arrest，CA）患儿发生急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）的相关因素及预后的影响因素。 方法 回顾性收集2016年6月—2021年6月湖南省儿童医院儿童重症监护室发生CA患儿的病历资料。按CA恢复自发循环（return of spontaneous circulation，ROSC）48 h内是否发生AKI分为AKI组（n=50）和非AKI组（n=113），AKI组按ROSC 7 d时预后情况分为存活组（n=21）和死亡组（n=29）。采用多因素logistic回归分析CA患儿早期发生AKI的相关因素及预后影响因素。 结果 CA后AKI发生率为30.7%（50/163）。AKI组7 d及28 d病死率分别为58.0%（29/50）、78.0%（39/50），非AKI组为31.9%（36/113）、58.4%（66/113）。多因素logistic回归分析显示，心肺复苏时间长（OR=1.164，95%CI：1.088~1.246，P<0.001）、基线血清白蛋白低（OR=0.879，95%CI：0.806~0.958，P=0.003）、CA前应用肾上腺素（OR=2.791，95%CI：1.119~6.961，P=0.028）与CA后AKI发生密切相关；基线小儿危重病例评分低（OR=0.761，95%CI：0.612~0.945，P=0.014）、CA前应用肾上腺素（OR=7.018，95%CI：1.196~41.188，P=0.031）、CA前机械通气（OR=7.875，95%CI：1.358~45.672，P=0.021）与CA后AKI患儿死亡密切相关。 结论 CA后ROSC患儿应密切监测血清白蛋白，尤其是心肺复苏时间长、基线小儿危重病例评分低、CA前应用肾上腺素、CA前机械通气者应及早识别和干预，以降低AKI发生率和病死率。

摘要:患儿男，7日龄，因新型冠状病毒核酸检测阳性半天入院。患儿40⁺²周剖宫产出生，其母于分娩前1 d确诊为奥密克戎变异株感染引起的新型冠状病毒肺炎（coronavirus disease 2019，COVID-19），分娩后母婴分离，患儿由父亲照顾。生后3 d患儿父亲确诊为COVID-19，患儿于生后7 d确诊。患儿确诊第2天出现高热、呼吸困难、低氧及喂养困难，胸部CT示双肺实变合并磨玻璃样改变，以背侧胸膜下为主。患儿入院后予低流量氧疗及体位管理等对症支持治疗，住院10 d后治愈出院。该例新生儿为国内首例报道的由奥密克戎变异株感染引起的新生儿重型COVID-19。当产妇或新生儿照顾者为COVID-19疑似或确诊病例时，应对新生儿采取恰当的保护措施，避免新生儿感染。

摘要:胆道闭锁的诊断基于临床表现、筛查及相关化验检查。近年来血液标志物的研发和超声检查手段的提高使得胆道闭锁的就诊年龄普遍提前，其中最具代表性的突破为血清基质金属蛋白酶-7，以其高灵敏度和特异度超越了现有血生化指标的诊断效能，并正在向临床推广应用；肝弹性成像技术在诊断及预后判断方面也能在很大程度上提高诊断效能。手术仍是治疗胆道闭锁的唯一方法，当前序贯手术治疗方案首先是Kasai肝门空肠吻合术，加以抗感染、减轻炎症等药物治疗方案，而Kasai手术失败及肝功能丧失的患者，最终需要肝移植挽救生命。因此胆道闭锁目前的研究重点内容为早期诊断标志物，以及特异性靶向性、防止进行性肝纤维化药物的研发。该文将综述目前胆道闭锁的诊断方法和治疗措施，并探讨潜在的研究方向。 ［中国当代儿科杂志，2022，24（11）：1269-1274］

摘要:氧储备指数（oxygen reserve index，ORI）是一项新型无量纲参数，可无创、实时、持续监测氧合状态，数值范围是0~1，反映的动脉血氧分压范围是100~200 mmHg。ORI和脉搏血氧仪结合使用，有助于准确调整吸入气氧浓度，预防低氧血症和高氧血症。ORI适用于临床各种情况，医务人员应掌握这项新型参数并合理应用，以评估患者的氧合状态。临床应用时应注意ORI的一些不足。

摘要:溶酶体贮积症（lysosomal storage disorders，LSDs）是一组由溶酶体酶或功能相关蛋白缺陷所致的单基因遗传代谢性疾病。临床治疗以酶替代疗法为主，但该疗法对有神经系统症状的LSDs患者疗效较差。随着多组学、测序技术和生物工程学的快速发展，基因治疗已在LSDs患者中开展。腺相关病毒（adeno-associated virus，AAV）作为基因治疗的载体之一，在治疗遗传代谢性等疾病中具有较好的前景。越来越多的研究表明，AAV介导的基因治疗在LSDs中有效。该文就其在LSDs中的应用作一综述。

摘要: