摘要:川崎病（Kawasaki disease，KD）是5岁以下儿童常见后天获得性心脏病之一，是一种急性自限性血管炎。经过近60年的研究，静脉注射免疫球蛋白联合阿司匹林口服成为急性期KD预防冠状动脉瘤的一线治疗。但对于发生冠状动脉瘤高风险、静脉注射免疫球蛋白无反应、确诊冠状动脉瘤等KD患者，糖皮质激素（glucocorticoid，GC）、英夫利昔单抗及其他免疫抑制剂是可以选择的治疗药物。目前GC在KD治疗中的应用存在争议。该共识结合KD治疗的国内外最新的研究成果，邀请国内儿科专家充分讨论，对GC在KD中一线及二线治疗的适应证、剂量、用法等提出了推荐意见。

摘要:目的 探讨儿童先天性心脏病术后谵妄的危险因素。 方法 选取2020年12月至2021年6月于中国医学科学院阜外医院完成先天性心脏病外科手术的患儿进行前瞻性巢式病例对照研究。将术后谵妄组（n=114）和非谵妄组（n=102）的临床资料进行比较，应用多因素非条件logistic回归分析探索先天性心脏病患儿术后谵妄的危险因素。 结果 多因素logistic回归分析显示，年龄（OR=0.951，P<0.001）、性别（OR=2.127，P=0.049）、每日有创导管留置数量（OR=1.490，P=0.017）、术后疼痛程度（OR=5.856，P<0.001）、术前陪护家长焦虑程度（OR=1.025，P=0.010）是先天性心脏病患儿术后谵妄的独立影响因素。 结论 年龄越小、男性、每日有创导管留置数量越多、术后疼痛程度越高、术前陪护家长焦虑程度越高的先天性心脏病患儿，发生术后谵妄的风险越高。

摘要:目的 探讨需要辅助通气和枸橼酸咖啡因治疗的早产儿枸橼酸咖啡因的最佳维持剂量。 方法 回顾性收集2019年1月1日至2019年12月31日江苏省30家三级医院新生儿重症监护病房中需要辅助通气和枸橼酸咖啡因治疗的早产儿566例（胎龄≤34周）的临床资料。依据生后24 h内给予枸橼酸咖啡因负荷剂量20 mg/kg后接受高（每日10 mg/kg）或低（每日5 mg/kg）维持剂量治疗将早产儿分为高剂量组（n=405）和低剂量组（n=161）。对两组早产儿咖啡因应用期间有创/无创通气相关数据进行比较分析。 结果 与低剂量组比较，高剂量组早产儿辅助通气时对高浓度氧的需求明显降低（P<0.05），无创通气撤除后的吸氧总时间及住院期间总吸氧时间均显著缩短（P<0.01），再次无创通气的比例明显降低（P<0.01），肺表面活性物质及吸入性布地奈德的使用率均显著减少（P<0.05），呼吸暂停及BPD的发生率显著降低（P<0.01），但早产儿喂养不耐受的发生率明显上升（P=0.032）。两组在体重变化、早产儿视网膜病变发生率、脑室内出血发生率、坏死性小肠结肠炎发生率、病死率、咖啡因应用时间等方面比较差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 初步多中心研究表明高维持剂量枸橼酸咖啡因（每日10 mg/kg）对治疗我国早产儿人群总体是有益的，并未增加常见不良反应的发生。而对于喂养不耐受的风险，还需要进一步的论证分析，以尽可能排除混杂因素的干扰。

摘要:目的 探讨血浆置换在辅助救治儿童重症噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）中的疗效和应用价值。 方法 采用前瞻性随机对照研究方法，选取2018年10月至2020年10月在湖南省儿童医院儿童重症监护室（pediatric intensive care unit，PICU）接受救治的重症HPS患儿40例为研究对象，将患儿随机分为置换组和常规组（n=20），常规组患儿进行病因和对症常规支持治疗，置换组在常规治疗的基础上加以血浆置换辅助治疗。对两组患儿的基本情况、治疗前后的临床症状体征、主要实验室检查指标、疗效和预后情况进行比较分析。 结果 两组患儿治疗前在性别、年龄、入院前病程、病因构成、小儿危重病例评分、器官或系统功能累及情况等指标上比较差异均无统计学意义（P>0.05），在实验室指标的比较上差异亦均无统计学意义（P>0.05）。两组患儿治疗7 d后，临床症状体征均有所缓解和改善。治疗后置换组C反应蛋白、降钙素原、血清铁蛋白、丙氨酸氨基转移酶、总胆红素水平均低于常规组（P<0.05）。置换组的PICU住院时间较常规组明显缩短，总有效率较常规组明显提高（P<0.05），但两组总的住院时间和3个月病死率比较差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 血浆置换在辅助治疗儿童重症HPS上的疗效优于常规治疗，能改善患儿的临床症状体征和部分实验室指标，缩短PICU住院时间，可能成为治疗儿童重症HPS的一项有效辅助治疗方法。

摘要:目的 探讨注意力时间联合行为量表在学龄前儿童注意缺陷多动障碍（attention deficit hyperactivity disorder，ADHD）筛检中的应用价值。 方法 ADHD组来自2019年2月至2020年3月福建省妇幼保健院确诊的学龄前ADHD儿童200例，对照组来自同期同医院或幼儿园体检的儿童200例，记录注意力时间，并使用中文版SNAP-Ⅳ评定量表父母版（Chinese Version of Swanson Nolan and Pelham，Version Ⅳ Scale-Parent Form）评估症状。以临床诊断为金标准，应用决策树分析法，评估注意力时间联合行为量表筛查ADHD的临床应用价值。 结果 ADHD组SNAP-Ⅳ条目1、4、7、8、10、11、14、15、16、18、20、21、22的得分高于对照组（P<0.05），注意力时间短于对照组（P<0.05）。将单因素分析2组间差异有统计学意义的变量作为自变量制定决策树模型，该模型预测ADHD的准确率为81%，预测非ADHD的准确率为69%，总体准确率为75%，受试者工作特征曲线下面积为0.816（95%CI：0.774~0.857，P<0.001）。 结论 基于注意力时间和行为量表建立的学龄前儿童ADHD筛查的决策树模型准确性较高，可用于临床快速进行儿童ADHD初筛，促进开展全人口ADHD筛查与管理。

摘要:目的 探究糖皮质激素治疗对细支气管炎患儿生长发育的影响。 方法 回顾性选取2017年2月至2018年3月经糖皮质激素治疗的细支气管炎患儿143例为研究对象。收集患儿初次入院时身高、体重、病程、诊疗方案等病史资料。在治疗3年后测量患儿体格发育指标，并对患儿生长发育情况进行Z评分；同时检测患儿骨钙素、血清磷、胰岛素样生长因子1等指标水平。 结果 细支气管炎患儿经糖皮质激素治疗3年后的生长迟缓和肥胖的比例均高于治疗前（P<0.05）；糖皮质激素使用时间≥29 d患儿肥胖比例高于<29 d（P<0.05）；治疗期间是否雾化对患儿生长发育情况无影响（P>0.05）。相较于生长发育迟缓患儿，发育正常患儿的血清磷和胰岛素样生长因子-1水平均较高（P<0.05）。 结论 使用糖皮质激素治疗细支气管炎患儿会对其长期生长发育造成不良影响。

摘要:目的 了解西藏昌都地区儿童急性腹泻病毒分子流行病学特征。 方法 收集2018年11月至2020年11月于西藏昌都市人民医院就诊的96例急性腹泻患儿的粪便标本，检测腺病毒、诺如病毒、星状病毒、札如病毒、轮状病毒，并测序分析其基因型别。 结果 腺病毒、诺如病毒、星状病毒、札如病毒、轮状病毒5种病毒总阳性率为39%（37/96），其中星状病毒阳性率最高（16例，17%），诺如病毒次之（9例，9%），轮状病毒、腺病毒、札如病毒阳性率分别为8%（8例）、7%（7例）、5%（5例）。这5种病毒在不同年龄组的阳性率差异均无统计学意义（P>0.05）。不同季节间仅星状病毒阳性率差异有统计学意义（P<0.05）。腺病毒中F41型6例，C2型1例；诺如病毒GⅠ.3 6例，GⅠ.7 1例，GⅡ.3 1例，GⅡ.4 Sydney_2012型2例；星状病毒均为HAstrV-1型；札如病毒散发GⅠ.2 1例，GⅠ.6 1例，GⅡ.1 1例，2例未知分型；轮状病毒G9［P8］6例。 结论 星状病毒和诺如病毒是西藏昌都地区急性腹泻儿童的重要病原体。腺病毒、诺如病毒、星状病毒、札如病毒、轮状病毒阳性率均与年龄无关，仅星状病毒阳性率有明显季节性；腺病毒的基因型别以F41型为优势株，诺如病毒优势株为GⅠ.3，星状病毒优势株为HAstrV-1，札如病毒散发GⅠ.2、GⅠ.6、GⅡ.1，轮状病毒优势株为G9［P8］。

摘要:目的 分析宏基因组二代测序（metagenomic next-generation sequencing，mNGS）在儿童重症感染性疾病中的应用价值。 方法 对2018年6月至2020年12月温州医科大学附属第二医院收治的29例重症感染患儿的临床资料及实验室检查结果进行分析。29例患儿的29份标本（外周血标本27份，胸水标本2份）进行传统病原体培养，同时送29份同类型标本进行mNGS病原体检测。 结果 29例患儿传统病原体培养阳性2例，检出病原体2株，检出率为7%（2/29）；而mNGS阳性20例，检出病原体38株，检出率为69%（20/29）。mNGS病原体检出率高于传统病原体培养（Ｐ<0.05），并且能检出传统培养法难以检出的病毒、真菌及其他特殊病原体，如羌虫病东方体。单因素分析显示，性别、血常规、C-反应蛋白、降钙素原、D-二聚体、影像学检查结果，以及入院前是否使用抗生素不会影响mNGS的检测结果（Ｐ>0.05）。 结论 mNGS比传统病原体培养更灵敏且干扰因素少，能够有效检出传统病原体培养阴性病例的病原体，可为儿童重症感染性疾病的病原学诊断提供有力帮助。

摘要:目的 评估不同液体负荷（fluid load，FL）对使用持续肾替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）的脓毒症相关急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）患儿预后的影响。 方法 回顾性选取2018年8月至2021年3月因脓毒症相关AKI行CRRT的患儿121例为研究对象，根据患儿从入院或病情变化开始至行CRRT前的不同FL分为低液体负荷组（n=35，FL<5%）、高液体负荷组（n=35，5%≤FL<10%）和液体超负荷组（n=51，FL≥10%）。收集各组患儿CRRT治疗前的基线资料和临床生化资料进行比较分析。采用Kaplan-Meier生存曲线分析各组间的28 d生存情况。采用多因素logistic回归分析影响不同FL状态患儿预后的危险因素。 结果 生存分析结果提示液体超负荷组患儿28 d病死率高于低液体负荷组和高液体负荷组（P<0.05）；多因素logistic回归分析结果提示正超液体量增加为导致液体超负荷组患儿28 d病死率增高的危险因素，而CRRT开始时间提前为其保护因素（P<0.05）。 结论 CRRT开始前液体超负荷会增加脓毒症相关AKI患儿的病死率，对该类患儿应尽早行CRRT治疗。

摘要:目的 评价左乙拉西坦的国产仿制药替换原研药进口左乙拉西坦治疗儿童癫痫的疗效及安全性。 方法 回顾性分析2019年5月至2020年12月在广东省人民医院住院或门诊接受左乙拉西坦的国产仿制药替换治疗的154例癫痫患儿的临床资料，分析比较左乙拉西坦的国产仿制药替换原研药治疗的效果及安全性。 结果 154例患儿基线期癫痫控制率为77.3%（119/154），替换治疗6个月后癫痫控制率达83.8%（129/154），差异有统计学意义（P<0.05）。基线期与替换治疗6个月后癫痫发作频率比较差异无统计学意义（P>0.05）。替换治疗后无效患儿出现难治性癫痫比例高于有效患儿（P<0.05）。替换治疗前，仅1例患儿（0.6%）出现嗜睡；替换治疗后，3例患儿（1.9%）观察到轻度药物不良反应，包括头晕、嗜睡、易激惹、脾气暴躁，与替换治疗前比较差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 左乙拉西坦的国产仿制药替换原研药进口左乙拉西坦治疗儿童癫痫是安全有效的，值得推广，但是需要更多的前瞻性随机对照试验来证实。

摘要:目的 研究局灶性癫痫患儿与健康儿童肠道菌群是否不同，以及癫痫患儿治疗前后肠道菌群的变化。 方法 招募未经治疗的初诊局灶性癫痫患儿10例为病例组，且均用单药奥卡西平治疗。收集患儿临床资料，以及治疗前和治疗3个月后的粪便标本；另招募相同年龄段的健康儿童14例为对照组。提取粪便标本中细菌总DNA，进行16S rDNA测序，并行生物信息学分析。 结果 病例组经奥卡西平治疗3个月后癫痫发作频率减少>50％。门水平方面，治疗前组放线菌门丰度高于治疗后组和对照组（P<0.05）；属水平方面，治疗前组埃希菌/志贺菌属、链球菌属、柯林斯菌属和巨单胞菌属丰度高于对照组（P<0.05），经治疗后其丰度降低（P<0.05）。 结论 与健康儿童相比，局灶性癫痫患儿的肠道菌群存在显著差异；奥卡西平可以显著改善癫痫症状，重塑癫痫患儿的肠道菌群。

摘要:目的 了解婴幼儿入睡方式现状、入睡方式的影响因素及其对睡眠质量的影响。 方法 选取暨南大学附属深圳市宝安区妇幼保健院生长发育门诊体检的521名0~35月龄婴幼儿为研究对象，采用自制问卷和简明婴儿睡眠问卷收集其一般家庭情况、养育行为及近1周的睡眠情况等，采用多因素logistic回归分析评估婴幼儿入睡方式的影响因素，采用多元线性回归分析评估入睡方式对夜醒次数的影响。 结果 521名婴幼儿中，奶睡258例（49.5%），抱睡62例（11.9%），自行入睡39例（7.5%），父母陪伴入睡162例（31.1%）。多因素logistic回归分析显示，目前仍在母乳喂养的婴幼儿和月龄较小的婴幼儿奶睡概率较高（P<0.05），月龄较小的婴幼儿抱睡概率亦较高（P<0.05）。多元线性回归分析显示，奶睡显著增加婴幼儿夜醒次数（P<0.05）。 结论 婴幼儿以奶睡、抱睡及父母陪伴入睡等入睡方式居多；入睡方式与月龄及目前是否仍在母乳喂养相关；奶睡会增加婴幼儿夜醒次数。

摘要:目的 探究儿童重型再生障碍性贫血（severe aplastic anemia，SAA）中阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）克隆与免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy，IST）之间的关系。 方法 回顾性分析2012年1月至2020年5月收治且行IST的151例SAA患儿的临床资料，根据治疗前PNH克隆状态分为PNH克隆阴性组（135例）和PNH克隆阳性组（16例）。采用倾向性评分匹配控制混杂因素，分析PNH克隆对IST疗效的影响。 结果 PNH克隆阳性患儿占10.6%（16/151），中位粒细胞克隆大小为1.8%。PNH克隆阳性组患儿初诊年龄偏大，初诊网织红细胞绝对值偏高（P<0.05）；倾向性评分匹配后，PNH克隆阴性组和PNH克隆阳性组患儿的基线特征差异均无统计学意义（P>0.05）。PNH克隆阳性组IST后6、12、24个月的总有效率均低于PNH克隆阴性组（P<0.05）。IST后PNH克隆演变存在一定异质性，伴PNH克隆者再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征的3年累积发病率增加（P<0.05）。 结论 初诊时PNH克隆阳性的SAA患儿对IST的反应较差，且更易进展为再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。

摘要:目的 探讨RAS基因在儿童急性淋巴细胞白血病中的突变率及其临床意义。 方法 回顾性收集2015年1月至2020年1月于郑州大学第三附属医院收治的新确诊且完成二代测序的急性淋巴细胞白血病120例患儿病例资料，分析其临床及分子学特征，以及RAS基因突变对急性淋巴细胞白血病患儿总生存率的影响。 结果 120例患儿中，共有35例（29.2%）患儿伴有RAS基因突变，其中仅KRAS基因突变30例（25.0%），NRAS基因突变伴KRAS基因突变5例（4.2%）。全部NRAS基因突变及71%（25/35）KRAS基因突变位于第12、13号密码子。RAS基因突变在急性B淋巴细胞白血病中检出率为33.3%（35/105），未在急性T淋巴细胞白血病中检出。失访11例（9.2%），随访109例患儿中死亡16例（14.7%）。RAS基因突变患儿的2年总生存率低于RAS基因阴性患儿（P<0.05）。伴RAS基因突变急性淋巴细胞白血病患儿合并WT1基因过表达、初诊白细胞数计数>50×10⁹/L时，预后更差（P<0.05）。 结论 RAS基因突变多发生于急性B淋巴细胞白血病，对预后有不良影响。

摘要:目的 了解新生儿重症监护室（neonatal intensive care unit，NICU）患儿出院31 d内非计划再入院现状及其影响因素，为制定相关预防策略提供参考。 方法 回顾性收集1 561例NICU出院患儿临床资料，将31 d内发生再次入院的52例患儿作为病例组，采用1∶2病例对照研究的方法，选取同期住院后未发生再入院病例104例作为对照组，对两组患儿的临床资料行单因素分析和多因素logistic回归分析。 结果 1 561例患儿中，52例患儿共发生再入院63次，再入院率为3.33%。高胆红素血症和肺炎是再入院的主要原因，分别占29%（18/63）和24%（15/63）。多因素logistic回归分析结果显示，胎龄<28周、出生体重<1 500 g、多胎妊娠、机械通气、住院时间≤7 d是NICU出院患儿再入院的影响因素（分别OR值为5.645、5.750、3.044、3.331、1.718，P<0.05）。 结论 NICU出院患儿再入院风险较高，医护人员应关注其影响因素，制订针对性干预措施，减少再入院次数，提高医疗服务质量。

摘要:目的 系统评估波生坦用于新生儿持续性肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of the newborn，PPHN）的有效性及安全性。 方法 计算机全面检索中国期刊全文数据库、维普中文科技期刊数据库、万方数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library等数据库中关于波生坦治疗PPHN的文献，检索时间从建库至2021年8月31日。 结果 纳入8篇随机对照试验进行Meta分析。Meta分析结果示：波生坦组治疗失败率比对照组低［相对危险度（relative risk，RR）=0.23，P<0.001］；肺动脉压力下降幅度大于对照组［均数差（mean difference，MD）=-11.79，P<0.001］；氧分压（MD=10.21，P=0.006）及血氧饱和度（MD=8.30，P<0.001）上升幅度均高于对照组；住院时间短于对照组（MD=-1.35，P<0.001）。描述性分析提示波生坦组治疗后三尖瓣反流程度小于对照组；波生坦治疗的主要不良反应包括肝功能异常、贫血和水肿。对治疗方案、研究地域、药物剂量进行分层分析，结果显示与未分层前一致。 结论 波生坦治疗对PPHN是有效的，但使用波生坦治疗时要注意肝功能异常等不良反应。

摘要:随着遗传代谢病（inherited metabolic diseases，IMD）研究水平和诊治技术的提高，我国儿童IMD的研究取得了很大进步，但相比于国际水平仍有一定距离。同时由于我国幅员辽阔，医疗资源分布不均，IMD尚没有明显的地域特征，在早期诊断和治疗上仍存在诸多的问题与困难。因此，提高儿科医生对儿童IMD认识的广度和深度，以期在提高整体专业诊治水平的同时，更好地做到对儿童IMD的早发现、早诊断、早治疗，更有效地降低IMD患儿的病死率与致残率。该文就我国儿童IMD的研究进展进行综述，并就其中具有代表性的IMD进行分析。

摘要:围生期是子代大脑及中枢神经发育的关键时期，此期内发生的不同事件都会对子代大脑的发育进程有着深远影响。糖皮质激素、抗生素、硫酸镁、咖啡因、肺表面活性物质及亚低温治疗等是围生期的常见治疗药物及手段，与新生儿的神经发育预后有着密切关系。该文总结近年围生期治疗对新生儿神经发育影响的最新研究进展，为临床决策提供参考。 引用格式：中国当代儿科杂志，2022，24（3）：332-338

摘要:神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是儿童最常见的颅外实体瘤，具有复发率高和生存率低的特点，因此，早期诊断、疗效评估和复发监测对NB患者至关重要。液体活检是指以血液为主的体液标本中细胞及核酸的检测，具有非侵入性并且可以克服肿瘤异质性，为实现NB的早期诊断及动态监测提供可能。该综述介绍了液体活检在NB中应用的最新临床研究进展。